Neuroblastom

Neuroblastom je neuroendokrini tumor koji potiče od stanica simpatičkog živčanog sustava. Najčešće nastaje iz stanica nadbubrežne žlijezde, ali može nastati i u drugim područjima gdje se nalazi simpatičko živčano tkivo (najčešće retroperitoneum i medijastinum). U grupi solidnih tumora nalazi se na trećem mjestu poslije tumora centralnog živčanog sustava i limfoma. Nastaje iz veoma mladih živčanih stanica koje se iz još neobjašnjivih razloga počinju nenormalno razvijati.

Neuroblastomi se javljaju isključivo u dječjoj dobi. Kod 25 posto oboljelih simptomi se javljaju u prvoj godini života, a kod ostalih 75 posto slučajeva pri kraju pete godine. Premda razlog njegovog nastanka nije jasan, ovaj se tumor ponekad javlja u nekim obiteljima. Stanice neuroblastom često luče tvari kao što su kateholamini i vazointestinalni peptid koje su odgovorne za neke od simptoma ovog tumora (npr. proljev, znojenje), a povećana koncentracije njihovih metabolita u mokraći može pomoći u dijagnosticiranju bolesti.

Najčešća lokacija za neuroblastom potječe (tj. primarni tumor) na nadbubrežnim žlijezdama. To se događa u 40% lokaliziranih tumora i u 60% slučajeva bolesti.

Istraživači su pronašli gen koji uzrokuje većinu nasljednih oblika neuroblastoma iako je još sve u fazi istraživanja ali radi se i istraživanje na lijeku koji bi ciljno djelovao na taj gen, koji je također mutiran u nekim slučajevima raka pluća i limfoma. Mutacije u genu koji se zove ALK su snažno povezane s neuroblastomom, izjavili su istraživači iz Sjedinjenih Država, Italije i Belgije. Nakon pronalaska ALK mutacija u obiteljskoj pojavi neuroblastoma, istraživači su promatrali i povremene slučajeve, oni koji se ne pojavljuju u obiteljima koje imaju spomenutu bolest u povijesti. Pronašli su ALK mutacije u 12% od ukupno 194 tumorska uzorka iz djece koja su imala agresivni oblik bolesti visokog rizika.

Simptomi
Simptomi se kod 25% oboljelih javljaju u prvoj godini života, a u 75% slučajeva pri kraju pete godine. Simptomi ovise o tome gdje neuroblastom izvire i do kud se je proširio. Neki simptomi i znakovi neuroblastoma, poput povišene temperature i slabokrvnosti, su nespecifični, dok su drugi vezani za mjesta primarne lokalizacije tumora ili postojanje udaljenih metastaza. Oni se manifestiraju bolom u trbuhu, proljevom, smetnjama disanja, bolovima u kostima zdjelice, i otežanim hodom. Drugi simptomi neuroblastoma uključuju asimetričnu protruziju očnih bulbusa i različite neurološke ispade, primjerice paraplegiju.

Dijagnoza
Rana dijagnoza neuroblastoma nije laka. Ukoliko tumor dovoljno naraste, liječnik je u stanju napipati tumorsku masu u trbuhu. Dijagnosticiranje neuroblastoma uključuje niz specijaliziranih testova. Ovisno o mjestu tumora, potrebni su pregledi krvi, biopsija koštane srži (zbog mogućeg metastaziranja tumora), ultrazvučni pregledi, scintigrafija i CT.

Većina oboljelih od ovog tumora preko urina izbacuju specifične supstance, pa je za dijagnozu nužna i pretraga urina. Sigurna dijagnoza postavlja se biopsijom tkiva pri čemu se dobiva patohistološka dijagnoza bolesti.

Liječenje
Prognoza djece sa neuroblastomom ovisi o dobi djeteta, veličini tumora i njegovoj proširenosti. Rano liječenje pruža najbolju nadu za budućnost. U liječenju neuroblastoma se koriste kirurški zahvati, kemoterapija i zračenje. Također, ovisno o rasprostanjenosti bolesti u vrijeme postavljanja dijagnoze, neuroblastome dijelimo na četiri stadija.

Ako je tumor lokaliziran (stadij I i II) može se ukloniti operacijom. Kod daljnjeg širenja neuroblastoma (stadij III i IV), dodatno se koristi kemoterapija. Time se može spriječiti širenje lokaliziranog oboljenja na druge organe u tijelu.

Posebno mjesto zauzima stadij IV-S koji se samo javlja u prvoj godini života. U ovom obliku tumor se može povući bez posebnih intervencija. Na nesreću rizik od relapsa -povrata bolesti je velik i izgledi za liječenje djece sa metastazama su manji od 30%.

Ako se tumor rano dijagnosticira i ako je lezija lokalizirana, kirurški zahvat pruža dobre šanse za ozdravljenje. No, jednom kad se tumor proširi, čak ni radioterapija ni kemoterapija ne daju puno nade u ozdravljenje.

Izvor:

^ Brodeur GM, Seeger RC, Barrett A, et al. (1988). "International criteria for diagnosis, staging, and response to treatment in patients with neuroblastoma". J. Clin. Oncol. 6 (12): 1874-81. PMID 3199170.
^ "Autologous Stem Cell Transplantation for High-Risk Neuroblastoma". Retrieved 2008-02-02.
^ Johnson E, Dean SM, Sondel PM (2007). "Antibody-based immunotherapy in high-risk neuroblastoma" (abstract). Expert Rev Mol Med 9 (34): 1-21. doi:10.1017/S1462399407000518. PMID 18081947.
^ "eMedicine -Neuroblastoma : Article by Norman J Lacayo, MD". Retrieved 2008-07-30.
^ "ScienceDirect -The Lancet : Neuroblastoma"