Trombocitopenija

Trombociti nastaju u koštanoj srži u procesu trombocitopoeze iz prekurskorskih ćelija -megakariocita. Trombociti su male, anukleusne, bikonveksne ćelije. Kao fragmenti citoplazme ne sadrže jedro, a izgrađeni su od granula i proteinskih filamenata aktina, miozina i trombostenina. Trombocitopenije obuhvaćaju grupu oboljenja kod kojih je poremećena funkcija trombocita. Funkcionalno insuficijentni trombociti su uzrok sklonosti krvarenju i pored normalnog broja trombocita. Trombocitopenija označava smanjeni broj trombocita u perifernoj krvi. Normalno se u krvi nalazi između 150 i 450 x 109/L trombocita.

Do smanjenja broja trombocita u krvi može doći zbog smanjenog stvaranja trombocita u koštanoj srži, pojačane potrošnje odnosno ubrzane razgradnje trombocita te poremećaja preraspodjele trombocita u cirkulaciji. Trombocitopenija označava povišenje broja krvnih pločica u cirkulaciji. Krvne su pločice esencijalni dio mehanizma zgrušavanja krvi. Pločice se proizvode u koštanoj srži a uklanjaju se iz tijela putem slezene. Dakle, koštana srž zajedno sa slezenom regulira broj krvnih pločica u cirkulaciji. Broj pločica povećan je ili zbog povećane produkcije u koštanoj srži ili pak u smanjenom uklanjanju iz slezene. Uslijed njihovog povećanog broja povećan je i rizik za nastanak tromboze (spontanog zgrušavanja krvi). Trombocitopenije mogu biti primarne i sekundarne.

Trombocitopenije, koje su posljedica klonskog oboljenja pluripotentne matične ćelije hematopoeze, autonomnog bujanja trombocitne loze, nazivamo primarnim. Tu se ubrajaju: primarna esencijalna trombocitopenija ili trombocitemija i Trombocitopenije u kroničnim mijeloproliferativnim bolestima (kronična granulocitna leukemija, policitemija vera, osteomijelofibroza).

Primarnu trombocitozu karakterizira prisustvo ogromnih patoloških megakariocita u koštanoj srži. Liječenje se sastoji od primjene citostatika, antiaregacionih sredstava i trombocitafereza.

Sekundarne ili reaktivne trombocitopenije nastaju u tijeku sideropenijske anemije, infekcija (akutne ili kronične), zloćudnih bolesti (kod širenja (metastaza) nekih tumora u košanoj srži zbog nedostatka mjesta nastaje trombocitopenija npr. kod limfoma...), nakon splenektomije, poslije napora, krvarenja i dr. U koštanoj srži ovih bolesnika se nalazi povećan broj megakariocita, normalnog oblika i veličine. Osim liječenja osnovne bolesti, savjetuje se i davanje antiagregacionih sredstava (acetilsalicilna kiselina, dipiridamol i dr).

Simptomi
Trombocitopenije se klinički iskazuju spontanim krvarenjem u koži i sluzokožama, koja su slična hemoragijama pri trombocitopenijama, pojavama sitnih potkožnih točkastih krvarenja (purpura), krvarenja iz nosa ili desni, te produženog menstrualnog krvarenja u žena. Vrijeme krvarenja je produženo, a broj trombocita u krvnoj slici normalan. Karakterističan nalaz u trombocitopenijama je krvarenje u usnoj šupljini u vidu mjehura ispunjenih krvi.

Dijagnoza
Postavlja se na osnovu razgovora sa bolesnikom, kliničke slike, objektivnog pregleda, laboratorijskih nalaza. U svrhu odreživanja uzroka trombocitopenije treba učiniti kompletnu krvna sliku, jetrene enzime, testove procjene bubrežne funkcije, odrediti razinu vitamina B12 i folne kiseline, brzinu sedimentacije i učiniti razmaz periferne krvi. Ukoliko nije jasan uzrok poremećaja valja učiniti i citološku punkciju koštane srži kako bi se odredilo uzrokuje li tormbocitopeniju pojačano razaranje odnosno smanjeno stvaranje trombocita. Test određivanja postojanja antitijela protiv trombocita je moguće učiniti no njegov rezultat nije moguće uvijek interpretirati obzirom da je test specifičan u samo 80% slučajeva. Važno je izvući potpunu medicinsku prošlost bolesnika, kako bi se osiguralo da niska razina krvnih pločica nije posljedica sekundarnog procesa. Također, veoma je važno uvjeriti se kako druge krvne stanice, poput crvenih krvnih stanica (eritrocita) i bijelih krvnih stanica (leukocita), nemaju sniženu razinu prisutnosti u krvi. Svakako bolesnici s teškim oblikom trombocitopenije trebaju biti upućeni na pregled specijalisti hematologu

Liječenje
Važnost broja trombocita u cirkulaciji proizlazi iz njihove višestruke uloge u procesu hemostaze. Rutinska pretraga kompletne krvne slike danas uključuje osim broja trombocita i trombocitne pokazatelje (indekse) te grafički prikaz njihove raspodjele po volumenu. Liječenje ovisi o uzroku problema te težini bolesti. Ukoliko posumnjamo da je riječ o TTP-u liječenje treba započeti čim prije. Standardno se liječi postupcima plazmafereze. Svakako najčešći uzrok trombocitopenije je ITP, a liječenje ovisi o težini bolesti. Ukoliko je broj trombocita ispod 20 x 109/L započinje se liječenjem kortikosteroidima, ukoliko je pridruženo i krvarenje mogu se primjeniti i imunoglobulini. Cilj liječenja je postići broj trombocita iznad 20 x 109/L, kada je potrebno samo redovito praćenje bolesnika. U slučaju da bolesnik postane refraktoran na primjenu kortikosteroida (kortikosteroidi više nemaju učinka) moguća je primjena imunoglobulina za stabilizaciju broj trombocita a potom splenektomija (odstranjenje slezene) koja može dovesti do remisije bolesti. Za spriječavanje komplikacija bolesti najvažnija je normalizacija broja trombocita te njegovo održavanje.

Izvor:
· Thrombocytopenia types, causes, symptoms, and other details
· 11-133b. at Merck Manual of Diagnosis and Therapy Professional Edition
· Flourouracil/5-FU Toxicity & DPD Deficiency Education -DPD-Deficiency.com